小儿双唇综合征

小儿双唇综合征

概述：双唇综合征(Laffer-Aschers syndrome)，又称甲状腺肿和双唇综合征、眼睑松弛综合征、Laffer-Ascher综合征，Ascher综合征。
    1909年Laffer首次报道1例双唇和眼睑松垂患者，后来Ascher又发现第三个症状——非毒性甲状腺肿大。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer-Ascher综合征。

流行病学

流行病学：本病少见，1987年苏耕新报道2例，分别于9、12岁发病。

病因

病因：本病征病因尚不明确，有人认为与外伤、内分泌紊乱、遗传等因素有关，或与类风湿疾患、自主神经系统不稳定有关。

发病机制

发病机制：发病机制尚待进一步研究。

临床表现

临床表现：本综合征的主要症状为唇肿、眼睑松垂和甲状腺肿大。
    1.唇部病变  多见上唇肿大或上下唇同时受累，初起可为间断发作，后转为持续性肿胀，因上唇黏膜移行部肿大并下垂，尤以讲话时为著，状似双唇故称之双唇综合征。
    2.眼睑病变  多于唇部症状同时发生，一般分为两个阶段，开始为眼睑血管神经性水肿，反复发作，此后眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂。
    3.甲状腺肿大  多在眼睑、唇部病变发生后几年，约20～30岁时才出现。苏耕新的病例就诊年龄是15岁，当时尚未出现第三症状。
    4.其他  此外还可有面部皮肤色素沉着、半侧颜面轻度萎缩等。

并发症

并发症：内分泌紊乱可至机体抵抗力下降，易发感染性疾病。

实验室检查

实验室检查：应做常规检查、免疫学检查和内分泌学检查。

其他辅助检查

其他辅助检查：做B超、扫描检查，观察有无甲状腺肿大及其性质。

诊断

诊断：本病征诊断主要根据典型的临床表现。病理检查可见唇黏膜组织水肿、血管周围炎细胞浸润。化验检查，常规、血沉、类风湿因子等无明显异常。

鉴别诊断

鉴别诊断：初起时，应与过敏症相鉴别；甲状腺肿大与单纯性甲状腺肿和甲亢相鉴别。

治疗

治疗：目前本病征无特效疗法。唇部持续性肿大者可采用手术方法矫正，上唇肥大组织多位于唇系带两侧，手术时沿唇红缘与黏膜唇交界处，在其周围做梭形切口，深入黏膜下切除即可。若表现为正中部肥大，则根据Lamsfer的建议采用以唇系带为中心，以唇红缘为基底的等腰三角形切口，切除肥大组织后，做直线缝合。明显上眼睑下垂影响视线时，亦可行手术矫治。

预后

预后：本病征并无危及生命之处。

预防

预防：目前尚无有效预防措施。

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